系统性红斑狼疮，不仅仅只是蝶形红斑

提起系统性红斑狼疮，很多人都会首先想起小说《第一次亲密接触》中女主角轻舞飞扬脸上的蝴蝶形状的红斑，在对两位主人公之间凄美的爱情故事唏嘘不已的同时，有些人也会提出疑问：蝶形红斑到底长什么样？跟系统性红斑狼疮是什么关系？是不是系统性红斑狼疮患者一定会长蝶形红斑？没有蝶形红斑是不是就不是红斑狼疮呢？

系统性红斑狼疮是风湿免疫科最常见的疾病之一，由于免疫功能紊乱产生自身抗体和免疫复合物，导致自身免疫系统对人体组织器官进行攻击，从而导致多个器官系统功能损害。系统性红斑狼疮的临床症状多样，表现复杂，可以表现为多个器官系统的损害，其中有80%的系统性红斑狼疮患者会出现皮疹。

根据组织病理学表现，可以将系统性红斑狼疮皮肤分为两大类：红斑狼疮特异性的皮损（主要见于红斑狼疮）和红斑狼疮非特异性的皮损（其他疾病也常见表现）。

一、红斑狼疮特异性的皮损：

1.急性皮肤型红斑狼疮（acute cutaneous LE，ACLE）

①局限型ACLE：特征性表现为面颊部红斑，会累及双侧面颊和鼻梁的对称性浮肿性红斑或斑块，偶伴有鳞屑，但鼻唇沟部位皮肤多正常，形状分布如展翅的蝴蝶，也就是所谓的“蝶形红斑”。

②泛发型ACLE：广泛分布的斑疹或斑丘疹，除面部以外，还可累及躯干、四肢和手足部位。

2.亚急性皮肤型红斑狼疮（subacute cutaneous LE ，SCLE）

①环形红斑型SCLE：为略浮肿的红色斑块，逐渐扩大，中央的皮损逐渐消退形成环形的皮疹。

②丘疹鳞屑型SCLE： 初为红色丘疹，逐渐发展成大小不等斑块，表面附有鳞屑，跟银屑病也就是人们常说的“牛皮癣”皮疹类似。

3.慢性皮肤型红斑狼疮（chronic cutaneous LE，CCLE）

①盘状红斑狼疮：CCLE的最常见类型，最常累及面部、颈部、头皮、耳部，但也可以波及全身各个部位。表现为形如硬币（盘状）的红色斑块，中央角化过度，表面覆盖着粘附性鳞屑，鳞屑延伸到扩展的毛囊中，形成毛囊栓。痊愈后可形成皮肤萎缩、瘢痕、色素沉着或减退、浅表毛细血管扩张，头皮部位可能形成斑秃。

②粘膜红斑狼疮：最常累及口腔粘膜，也可累及鼻腔、结膜及肛周粘膜部位。

③深部红斑狼疮(红斑狼疮性脂膜炎)：较罕见，表现为皮下、真皮中部或深部的皮肤结节性病变。

④肿胀性红斑狼疮：表现为红色或紫红色水肿性斑块，呈风团样。

⑤冻疮样红斑狼疮。

⑥肥厚性（疣状）红斑狼疮。

二、红斑狼疮非特异性的皮损：

表现形式多样，包括光过敏、网状青斑、紫癜、甲周红斑、脱发、荨麻疹、雷诺现象等，除了见于系统性红斑狼疮，也可见于其他疾病。

系统性红斑狼疮的皮疹表现：(a) 局限型ACLE：蝶形红斑；(b) 丘疹鳞屑型SCLE （“银屑病样”）；(c) 盘状红斑狼疮伴疤痕脱发和永久性色素脱失；(d) 肿胀性红斑狼疮；(e) 泛发型ACLE；(f)环形红斑型SCLE ；(g) 狼疮脂膜炎伴皮下结节；(h)网状红斑性粘蛋白沉着症(REM综合征) ；(i)粘膜红斑 狼疮；(j)新生儿红斑 狼疮；(k)荨麻疹血管炎 ；(l) 网状青斑；(m)伴有 水疱形成的ACLE；(n)多形性红斑(Rowell综合征) ；(o) 青斑样血管病；（p） 皮肤松弛；(q)血管外坏死性栅栏状肉芽肿性皮炎(Winkelmann granulomas肉芽肿) ；(r)丘疹性粘蛋白沉积症 ；(s)白细胞破碎性血管炎 ；(t)甲皱毛细血管扩张和出血。

系统性红斑狼疮是一种十分“狡诈”的疾病，光是皮肤表现形式就十分复杂，可以出现典型的“蝶形红斑”，也可以表现出多种形式、累及全身各个部位的其他类型皮肤表现。出现原因不明的皮疹，尤其是同时还伴有发热、关节痛、浮肿、胸痛等其他器官系统症状的时候，须警惕系统性红斑狼疮可能，要及时前往风湿免疫科就诊。

参考资料：

1. 《凯利风湿病学》，第10版

2. Obermoser G, Sontheimer RD, Zelger B. Overview of common, rare and atypical manifestations of cutaneous lupus erythematosus and histopathological correlates. Lupus. 2010;19(9):1050-1070.

文章：邹瑶瑶 医师

审核：马剑达 医师

编辑：杨葵敏

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